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TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

La demencia frontotemporal es una de las formas menos comunes de demencia . Este tipo de demencia se puede denominar también como “enfermedad de Pick” o “demencia del lóbulo frontal“. En el artículo de hoy, explicaremos lo que es la demencia frontotemporal, quién la padece y sus síntomas.

TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL ILa demencia frontotemporal

La palabra frontotemporal se refiere a los dos lóbulos frontales del cerebro (situados detrás de la frente) que están dañados en esta demencia; estos lóbulos controlan el comportamiento y las emociones, sobre todo el del lado derecho; el de la izquierda, por lo general, controla el lenguaje (la comprensión de las palabras).

La demencia frontotemporal es causada cuando las células nerviosas en los lóbulos temporales del cerebro mueren y las vías que les conectan cambian; también se produce la pérdida de mensajeros químicos. Con el tiempo, el tejido cerebral de los lóbulos frontales y temporales se encoge.

Este daño en el cerebro que causan los síntomas típicos de la demencia frontotemporal, incluyen cambios en la personalidad y el comportamiento, además de dificultades con el lenguaje.

La demencia frontotemporal y las personas jóvenes

La demencia frontotemporal se produce con mucha menos frecuencia que otras formas de demencia (tales como enfermedad de Alzheimer o la demencia vascular ); sin embargo, es una de las demencias con más prevalencia entre las personas jóvenes (menores de 65). La demencia frontotemporal es, probablemente, la tercera demencia más común de la gente en este grupo de edad y afecta a hombres y mujeres por igual.

La demencia frontotemporal se diagnostica con mayor frecuencia entre los 45 y los 65 años, pero también puede afectar a personas más jóvenes o más mayores.

Síntomas

TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL IIEn la demencia frontotemporal, una variedad de síntomas son causados ​​por el daño a las diferentes áreas de los lóbulos frontales y temporales. Sobre la base de estos síntomas y los lóbulos que se ven afectados, una persona puede tener uno de los tres tipos de demencia frontotemporal:

  1. variante conductual de la demencia frontotemporal
  2. afasia progresiva no fluente
  3. demencia semántica.

Al igual que con la mayoría de las formas de demencia, los síntomas iniciales pueden ser muy sutiles, pero lentamente empeoran a medida que progresa la enfermedad durante varios años.

1.     Variante conductual de la demencia frontotemporal

Esta forma se diagnostica en, aproximadamente, dos tercios de las personas con demencia frontotemporal. Durante las primeras etapas, los cambios se ven en la personalidad y el comportamiento de la persona.

Una persona con la variante conductual demencia frontotemporal puede:

  • perder sus inhibiciones (comportarse de manera socialmente inapropiada) y actuar de manera impulsiva; aquí se pueden incluir comentarios sin tacto o inapropiados acerca de la apariencia de alguien
  • perder interés en las personas y las cosas (perder la motivación), pero, a diferencia de una persona con depresión, no están tristes
  • perder la empatía; se vuelve menos sensible a las necesidades de los demás y muestra menos calidez personal;  puede parecer que la persona es egoísta e insensible
  • mostrar comportamientos repetitivos, compulsivos o ritualizados; como por ejemplo, el uso repetido de frases o gestos.

TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL IIIEs común que una persona con la variante conductual de la demencia frontotemporal mantenga una lucha constante con la planificación y la organización o posea dificultad en la toma de decisiones. Estas dificultades suelen salir a la luz en el trabajo o con la administración de los gastos de casa.

En contraste con la enfermedad de Alzheimer, las personas en las primeras etapas de la variante conductual de la demencia frontotemporal, no suelen tener problemas con la memoria del día a día.

Es raro que una persona con esta variante de la enfermedad sea consciente de sus problemas a no ser que alguien se los diga; no tienen autoconciencia sobre su comportamiento pero sí es percibido por las personas cercanas a ellos.

2.     Variantes lingüísticas de la demencia frontotemporal

En los otros dos tipos de demencia frontotemporal, los primeros síntomas (dificultades con el lenguaje) son progresivos. Estas dificultades se hacen evidentes lentamente; hablamos, por lo general, de dos o más años.

En la afasia progresiva no fluente, surgen problemas iniciales con el habla (la afasia es la pérdida de la lengua). Los  síntomas comunes pueden incluir:

  • Hablar lento y vacilante; el discurso puede parecer difícil de producir y el enfermo puede tartamudear antes de que decir la palabra deseada, o la puede pronunciar mal cuando lo hacen.
  • errores de gramática; tienden a hablar de forma telegráfica, dejando de lado las pequeñas palabras de enlace como “a“,”de“o “la
  • alteración de la comprensión de oraciones complejas, pero no de palabras sueltas.

En la demencia semántica, el discurso es fluido, pero la gente comienza a perder el vocabulario y comprensión de lo que son objetos. Los primeros síntomas pueden incluir:

  • TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL IVpreguntar el significado de palabras familiares: “¿Qué es esto?”
  • problemas para encontrar la palabra correcta, lo que le lleva a descripciones menos precisas en su lugar (por ejemplo, “la cosa para abrir latas“), o el uso de palabras generalizadas como “animal” en lugar de “gato
  • dificultad para reconocer personas familiares u objetos comunes.

Memoria, habilidades visuoespaciales, planificación y organización tienden a estar bien conservadas en las primeras etapas.

Evolución de la demencia

La tasa de progresión de la demencia frontotemporal es muy variable, desde menos de dos años a 10 años o más. La investigación muestra que, como media, la gente vive durante unos ocho años después del inicio de los síntomas.

Conforme la demencia frontotemporal progresa, las diferencias entre los tres tipos se vuelven mucho menos evidentes.

  • Las personas con la variante de comportamiento, tienden a desarrollar problemas con el idioma y con el tiempo, pueden perder todo el discurso, como una persona con una de las variantes lingüísticas.
  • Del mismo modo, durante varios años, una persona con demencia semántica o afasia progresiva no fluente, generalmente desarrollará problemas de comportamiento típicos de la variante conductual de la demencia frontotemporal.

En las etapas más avanzadas de todas las formas de demencia frontotemporal, los daños en el cerebro se generalizan. Los síntomas, a menudo, son entonces similares a los de las etapas posteriores de la enfermedad de Alzheimer. La persona puede llegar a estar cada vez menos interesada ​​en las personas y en las cosas, por lo que van limitado la comunicación. Pueden mostrar inquietud o agitación, o comportarse de manera agresiva. En últimas etapas, ya no puede reconocer a amigos y familiares y es probable que necesiten atención a tiempo completo, para satisfacer sus necesidades.

TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL VTrastornos motores

Alrededor del 10-20% de las personas con demencia frontotemporal pueden desarrollar un trastorno motor (dificultades con el movimiento), antes o después del inicio de la demencia.

Los síntomas de dichos trastornos pueden incluir temblores, rigidez, lentitud de movimientos y pérdida del equilibrio o de la coordinación. Conforme la enfermedad avanza, puede aparecer dificultad para tragar.

Estos trastornos motores son producidos por la degeneración del sistema nervioso, lo que significa que van a empeorar con el tiempo.

Causas

La causa de la demencia frontotemporal no se conoce. Los expertos suponen que la enfermedad refleja una mezcla de factores genéticos, médicos y estilo de vida. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer o la  demencia vascular , no parece que la demencia frontotemporal sea mucho más común en la edad avanzada.

Los estudios que se realizan en la autopsia, muestran que la muerte de las células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal está vinculada a montones de proteínas anormales dentro de las células, incluyendo una llamada Tau.

La demencia frontotemporal se hereda con mucha más frecuencia que otras formas más comunes de demencia; aproximadamente un tercio de las personas que la sufren, tienen algún antecedente familiar de demencia; esto es, entre un 10 y un 15 % de las personas con demencia frontotemporal tienen un fuerte historial familiar, con varios parientes cercanos en diferentes generaciones afectadas. En estos casos, la demencia frontotemporal se hereda de un padre como un defecto (mutación) en uno de los tres genes: MAPT, GRN o C9ORF72.

Los hijos o hermanos de alguien con una de las mutaciones que causan demencia frontotemporal, tienen un 50 % de riesgo de portar el mismo gen defectuoso.

Existen estudios genéticos que se aplican a pacientes con demencia de inicio juvenil y/o personas con antecedentes familiares claros que sugieran una transmisión dominante de padres a hijos. Es importante destacar que en ningún caso se realizan estos test a personas que no presentan ningún síntoma, y tampoco en niños antes de los 18 años. Así que si le preocupa heredar la enfermedad, lo mejor es que lo consulte con su médico, que le podrá derivar al especialista de rigor.

About Eva

Licenciada en Pedagogía, está especializada en formación de adultos y gerontología educativa; aporta amplia experiencia en el diseño, implementación y evaluación de programas formativos y ha realizado varias investigaciones sobre el envejecimiento y la educación de mayores, que han dado como resultado la publicación de varios libros de ejercicios sobre el Alzheimer "Para que no se olvide" VOL. I y II

20 Responses to "TIPOS DE DEMENCIA: DEMENCIA FRONTOTEMPORAL"

  • CLAUDIA VARON DE FRANCO
    1 mayo, 2015 - 15:44

    EVA:

    Mis felicitaciones por la excelente informacion que nos aportas por medio del ” Taller de la Memoria”.Como presidenta de la Fundaciòn Acciòn Familiar Alzheimer Colombia con sede en Bogotà ha sido de mucha utilidad tanto para las familias como para mi .

    Un abrazo unido a mis mejores deseos porque sigas con esta linda labor.

    Claudia Varòn de Franco
    Presidenta

    • Eva
      11 septiembre, 2015 - 10:38

      Gracias Claudia!
      Reciba un cordial saludo!!
      Eva.

  • Lupe
    26 agosto, 2015 - 0:15

    Hola. Quisiera saber las posibilidades de tener demencia frontotemporal en un futuro. Tengo 46 años y en el año 1995 tuve un accidente de tráfico en el que sufrí un golpe en la cabeza, en la parte lateral derecha, con derrame cerebral no invasivo, que fue readsorvido totalmente. Como consecuencias tengo una ligera afasia que sufro sólo de vez en cuando. He intentado mantener mi mente activa estudiando y manteniendome activa todos estos años. Actualmente trabajo como Auxiliar de Ayuda a Domicilio y trabajo con personas con alzheimer. ¿Tengo por ello más posibilidades que otras personas de tener alguna demencia por dicho motivo? Gracias por su contestación. Lupe

    • Eva
      11 septiembre, 2015 - 12:42

      Hola Lupe; gracias por su cosulta.
      En un principio, no tiene por qué desarrollar una demencia en un futuro si la recuperación ha sido exitosa casi al 100% (lo único que le ha quedado es la afasia). Por lo general, la demencia frontotemporal es causada por una mutación de genes; así que tiene las mismas posibilidades de tener una demencia que cualquier persona del resto del mundo en condiciones de salud óptimas.
      Reciba un cordial saludo!
      Eva.

  • Namir
    11 noviembre, 2015 - 5:14

    Hola, me ha gustado mucho su artículo y tengo una pregunta. Sucede que a mi padre le diagnosticaron hace 2 años esta enfermedad, y actualmente él ya esta muy mal, sin embargo no hay casos en su familia de éste padecimiento (bisabuelos, abuelos, padres, tíos, hermanos) y lo que me gustaría saber es si yo tengo probabilidades de heredar tal enfermedad?

    Gracias

    • Eva
      13 enero, 2016 - 13:54

      Hola Namir; gracias por sus palabras.
      No se sabe la causa exacta sobre el origen de la demencia frontotemporal. Hay estudios que hablan de herencia y de alteraciones genéticas. Si el médico especialista sospechara de cuestiones hereditarias, mandaría realizaros un estudio a usted y a sus hermanos. Supongo que el no tener una historia familiar positiva en esta enfermada, rebaja las posibilidades al mínimo.
      De todas formas, puede consultarlo con él en caso de tener dudas.
      Un saludo!!
      Eva.

  • José Félix Pérez Tolosa
    21 noviembre, 2015 - 21:20

    Muchas gracias por este artículo, tengo una experiencia de 18 años con esta patología en casa primero mi suegra y después mi mujer empezó con 47 y ahora tiene 55 y es genética la transmisión en porcentajes muy elevados por generaciones, estamos trabajando desde la Asociación para que esto se conozca, por lo que artículos y trabajos como este nos ayuda para una mejor investigación y atención a los pacientes y familiares que son los Cuidadores Afectuosos saludos http://www.adef.es

    • Eva
      13 enero, 2016 - 15:20

      Gracias por sus palabras, José Félix; y gracias por su dedicación a la enfermedad!
      Un abrazo!
      Eva.

  • Georgina Gabriela Coppellotti
    22 noviembre, 2015 - 3:30

    Muy bueno todo lo leído los
    Felicito me ayudó un montón pues yo cuide a mi tía con esta enfermedad quisiera saber cual es la medicación adecuad para este mal

    • Eva
      13 enero, 2016 - 15:21

      Gracias por sus palabras Georgina!
      Un abrazo!!
      Eva.

  • amparo De Jesús
    18 diciembre, 2015 - 2:02

    Me gusta saber de todo

    • Eva
      13 enero, 2016 - 16:08

      Esa es la actitud, Amparo!
      Reciba un cordial saludo!
      Eva.

  • Hogar Geriátrico Aaron Abuelos Casa Campestre
    28 diciembre, 2015 - 17:42

    Muy interesantes, además que los utilizamos como actualizaciones para nuestro equipo profesional, cortas, concisas y muy llenas de información valiosa, gracias por este aporte

    • Eva
      13 enero, 2016 - 16:34

      Mil gracias por sus palabras. Me alegra saber que la información está siendo utilizada para beneficio de los profesionales y los usuarios de su Hogar Geriático.
      Un saludo!
      Eva.

  • rodrigo
    28 diciembre, 2015 - 22:15

    hola, mi madre fue diagnosticada con demencia frontotemporal, mi padre tiene esquizofrenia, cual es la probabilidad de que yo tenga la misma enfermedad que mi madre?

    • Eva
      13 enero, 2016 - 16:38

      Hola Rodrigo; gracias por su pregunta.
      No se sabe la causa exacta sobre el origen de la demencia frontotemporal. Hay estudios que hablan de herencia y de alteraciones genéticas. Si el médico especialista sospechara de cuestiones hereditarias, mandaría realizaros un estudio a usted y a sus hermanos. Supongo que si tiene una historia familiar positiva en esta enfermada, aumentaría las posibilidades de padecerla; si sólo su madre la ha padecido, el riesgo se reduce al mínimo.
      De todas formas, puede consultarlo con su médico en caso de tener dudas.
      Un saludo!!
      Eva.

  • Sandra Poulain
    31 diciembre, 2015 - 21:24

    Hola Eva.
    A mi hermana le diagnosticaron DFT , esto fue repentino luego de convulsionar por una insuficiencia renal y estar en Terapia Intensiva. En este momento se encuentra hospitalizada, su cuerpo no responde, no quiere alimentarse y cuando se despierta habla incoherentemente. No se qué hacer parece que su vida se extingue en días.
    La estoy cuidando y es muy difícil estar tantas horas con ella, en varias ocasiones necesito salir de la habitación, porque no acepto que en tan poco tiempo haya quedado así.
    Todo surgió en una semana, de estar aparentemente normal.
    Quisiera saber, qué tan repentino puede tener este desenlace y qué expectativa de vida puede tener.

    Muchas gracias Eva.

    • Eva
      13 enero, 2016 - 18:35

      Hola Sandra; siento no poder responder a su inquietud. Cada persona es diferente y su evolución depende de muchos factores, los cuales desconozco. Espero que su hermana esté en buenas manos.
      En el supuesto de que nos enfrentáramos al final de su etapa y a pesar de que éste puede ser un periodo marcado por la pena y la aceptación de la pérdida, la etapa final de la vida puede ser también un periodo para buscar significado y reflexionar sobre lo que es importante; durante este periodo, mucha gente tiende a pensar sobre el pasado y reflexionar sobre la vida, sus legados creados y los seres queridos que dejará el enfermo. Algunas preguntas que puede explorar con su hermana durante esta etapa son:¿Cuáles son los momentos más felices y más tristes que hemos compartido?; ¿Cuáles son los momentos clave o los más importantes de nuestra vida juntas?; ¿De qué estamos más orgullosas?; ¿Qué nos hemos enseñado mutuamente?.
      Le deseo lo mejor.
      Un abrazo.
      Eva.